Endocrinologia/Sindrome di Cushing
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La sindrome di Cushing è quella sidrome i cui effetti sono riconducibili ad una elevata cortisolemia, ovvero all'attività catabolica di questo ormone e a quella virilizzante degli androgeni corticali (DHEA) o dei suoi cataboliti.
I clinici italiani fanno una distinzione, non usata dagli autori Americani, tra sindrome di C. e malattia, o morbo, di C. intendendo con il primo termine l'origine surrenalica primitiva dell'ipercortisolemia, e col secondo la conseguenza di un addenoma ipofisario, o un carcinoide polmonare o addominale, ACTH secernente.
[modifica] Etiopatogenesi
Eccettuato il Cushing iatrogeno, l'affezione più frequente è in assoluto il morbo di C., ovvero un'adenoma ipfisario che stimola entrambi i surreni cronicamente. In secondo luogo c'è la presenza di un'adenoma surrenalico secernente o in una minoranza dei casi di un carcinoma secernente, asociato ad una diagnosi sfavorevole. In ultimo luogo ci può essere la presenza di un tumore maligno (spesso il carcinoma a piccole cellule del polmone) che produce POMC e quindi ACTH.
La patogenesi è varia e coinvolge molti tessuti, il cortisolo in primo luogo aumenta il catabolismo delle proteine della matrice e muscolari, poi esercità un'azione iperglicemizzante.
[modifica] Clinica
I sintomi principali sono l'astenia, l'obesità del tronco contapposta all'assottigliamento degli arti, la distibuzione del grasso al volto, faccia a luna piena, e nella zona sopraclavicolare e interscapolare a livello delle ultime vertebre cervicale e delle prime dorsali, formando il cosiddetto gibbo caratteristico. La ritenzione idrica, l'indebolimento del derma e l'aumento dell'adipe porta allo sviluppo di vistose striature rosso-violacee sul tronco. Non raramente si riscontra osteoporosi e fratture dei corpi vertebrali per indebolimento della matrice di collagene. Si può instaurare un a ridotta tolleranza al glucosio ed in pazienti predisposti la comparsa di un diabete mellito franco con glicosuria. Si osserva nelle donne l'isutismo e raramente negli uomini ginecomastia per conversione del cortisolo in testosterone e di questo in estradiolo nei tessuti periferici.
